【電子文庫】SHS大腦科學專題—漸進式非流暢型失語症

特約作者|連星恬(國立台灣大學心理學系研究所)
特約編輯|曾郁蓁(紐約大學心理學系研究所)

額顳葉型失智症患者比例最高,佔56.7%,平均發病年齡則最低,為57.5歲,罹病性別以男性居多;語意型失智症患者比例最低,佔19%,平均發病年齡為59.3歲,仍以男性居多……

僅次於阿茲海默症(Alzhermer’s disease,簡稱AD)及路易氏體失智症(dementia with Lewy bodies,簡稱DLB),額顳葉退化疾病(frontotemporal lobar degeneration,簡稱FTLD)是第三常見造成失智症的病因。

失語症猶如聲音困在稱為身體的箱子中,有口難言。(圖片來源﹕RedPapaya (栩)@Flickr)

不同於一般刻版印象中失智症必定帶來顯著地記憶衰退的現象,額顳葉退化在病程初期的特徵通常為語言功能缺損或行為、性格改變等症狀。而此疾病還可以細分為三類:行為症狀為主的額顳葉型失智症(frontotemporal dementia,簡稱FTD)、語言流暢但語意喪失的語意型失智症(semantic dementia,簡稱SD)及語言不流暢但理解能力相對完好之漸進式非流暢型失語症(progressive nonfluent aphasia,簡稱PNFA),並有不同的診斷準則(Neary et al., 1998)。

根據Ratnavalli等人(2002)統計108名早發型失智症患者之人口學研究,結果顯示:在45歲到64歲的族群中,額顳葉型失智症的盛行率約為每十萬人中有15人,平均發病年齡為52.8歲,且以男性居多。Johnson等人(2005)則針對353名符合Neary等人提出之診斷準則的病患進行流行病學研究,結果顯示在所有額顳葉退化患者中,額顳葉型失智症患者比例最高,佔56.7%,平均發病年齡則最低,為57.5歲,罹病性別以男性居多;語意型失智症患者比例最低,佔19%,平均發病年齡為59.3歲,仍以男性居多;漸進式非流暢行失語症患者佔25%,平均發病年齡最高,約為63.0歲,女性患者為相對多數。

關於漸進式非流暢型失語症,Neary等人(1998)所提出的核心診斷準則包含:漸發性的病程(insidious onset & gradual progression)、非流暢的自發性語言(nonfluent spontaneous speech)伴隨失語法症(agrammatism)、語音型錯語(phonemic paraphasias)或命名困難(anomia)。而支持性診斷準則包含:

1. 語言特徵:口吃或語言失用症(stuttering or oral apraxia)、覆誦困難(impaired repetition)、失讀症(alexia)、失寫症(agraphia)、早期完好的字彙語意(early preservation of word meaning)、晚期的緘默(late mutism)

2. 行為特徵:早期完好的社交技巧(early preservation of social skills)、晚期類似於額顳葉型失智症的行為改變(late behavioral changes similar to FTD)

3. 生理特徵:晚期對側的原始反射(late contralateral primitive reflexes)、運動不能(akinesia)、動作僵硬(rigidity)、顫抖(tremor)

4. 其他檢查表現:

A. 神經心理學:非流暢型失語,但沒有嚴重失憶或空間知覺問題
B. 腦波:正常或較小的非對稱性慢速腦波,多半為左側
C. 腦部影像:非對稱性的結構異常,多半為左腦

由上述的準則可以發現,漸進式非流暢型失語症的症狀中不包含嚴重失憶這一部分,也會使一般人較難將這些症狀聯想到失智症,但漸進式非流暢型失語症仍會出現其他認知方面的缺損,最明顯的語言表達能力的喪失。

過去研究發現漸進式非流暢型失語症患者在讀、寫、運用能力(praxis)及算術能力都較阿茲海默症患者差(Kertesz, Davidson, McCabe, Takagi, & Munoz, 2003)。而Gorno-Tempini等人(2004)的研究指出,與控制組相比,漸進式非流暢型失語症患者在語言產生(language production)、較複雜的語法(syntaxt)理解、語文記憶、及涉及語文的執行功能作業表現有缺損;Libon等人(2007)的研究比較了三種額顳葉退化及阿茲海默症患者在神經心理測驗上的表現,結果顯示阿茲海默症患者在事件記憶的表現最差,而語意型失智症患者在語意記憶的缺損最嚴重,額顳葉型失智症患者在衡鑑過程中會表現較多衝動行為,並且有較多錯誤反應數,漸進式非流暢型失語症患者則在聽覺工作記憶表現最差;Gunawardena等人(2010)的研究則指出,比起額顳葉型失智症患者及控制組,漸進式非流暢型失語症患者在進行語文流利度其他涉及語文的執行功能測驗時產生的字量較少、流利度和結構的複雜度也較低。

參考資料

Gorno-Tempini, M. L., Murray, R. C., Rankin, K. P., Weiner, M. W., & Miller, B. L. (2004). Clinical, cognitive and anatomical evolution from nonfluent progressive aphasia to corticobasal syndrome: a case report. Neurocase, 10(6), 426-436.
Gunawardena, D., Ash, S., McMillan, C., Avants, B., Gee, J., & Grossman, M. (2010). Why are patients with progressive nonfluent aphasia nonfluent? Neurology, 75(7), 588-594.
Johnson, J. K., Diehl, J., Mendez, M. F., Neuhaus, J., Shapira, J. S., Forman, M., et al. (2005). Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol, 62(6), 925-930.
Kertesz, A., Davidson, W., McCabe, P., Takagi, K., & Munoz, D. (2003). Primary progressive aphasia: diagnosis, varieties, evolution. J Int Neuropsychol Soc, 9(5), 710-719.
Libon, D. J., Xie, S. X., Moore, P., Farmer, J., Antani, S., McCawley, G., et al. (2007). Patterns of neuropsychological impairment in frontotemporal dementia. Neurology, 68(5), 369-375.
Neary, D., Snowden, J. S., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S., et al. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51(6), 1546-1554.
Ratnavalli, E., Brayne, C., Dawson, K., & Hodges, J. R. (2002). The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology, 58(11), 1615-1621.

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