【電子文庫】SHS大腦科學專題—多發性系統退化症

特約作者|賴雅嵋(國立台灣大學心理學系研究所)
特約編輯|曾郁蓁(紐約大學心理學系研究所)

此病平均好發年齡為60 ± 10歲,而目前已知最年輕發病年齡為31歲,最年長為78歲。出現初始症狀到合併動作障礙及自主神經失調症狀的時間中位數約為2年,而從發病至死亡平均時間為8至10年。

MSA之致病機制目前尚未明朗,但病變多見於尾核、殼核、黑質體、下橄欖核、橋腦及小腦等處。(圖片來源﹕Reigh LeBlanc@Flickr)

多發性系統退化症(multiple system atrophy,簡稱MSA)為一種神經退化性疾病(neurodegenerative disease),因發病時會呈現兩種以上神經系統退化的症狀而得名,例如椎體(pyramidal)、錐體外(extra-pyramidal)、小腦(cerebellar)及自主神經系統(autonomic system)症狀。雖然退化主要發生在大腦灰質以外的區域,主要症狀也與動作或協調性有關,但各皮質下腦區的持續退化也會導致認知方面的缺損,為皮質下失智症病因的一種。

Papapetropoulos等人(2007)的研究表示,盛行率約為4.4人/每十萬人,然而在不同國家間之差異甚大,例如:在美國約0.6人/每十萬人,在日本則高達8.4人/每十萬人。此病平均好發年齡為60 ± 10歲,而目前已知最年輕發病年齡為31歲,最年長為78歲。出現初始症狀到合併動作障礙及自主神經失調症狀的時間中位數約為2年,而從發病至死亡平均時間為8至10年。Watanabe等人(2002)則指出,有80%的患者在出現動作症狀後5年內會失能,而僅有20%的患者發病後能夠存活超過12年。

MSA之致病機制目前尚未明朗,但病變多見於尾核(caudate)、殼核(putamen)、黑質體(substantia nigra)、下橄欖核(inferior olivary nuclei)、橋腦(pons)及小腦(cerebellar cortex)等處。若依病變部位區分,可分為Shy-Drager症候群(Shy-Drager syndrome,縮寫為SDS)、紋狀體與黑質體退化(striatonigral degeneration,縮寫為SND)及橄欖體橋腦小腦退化(olivopontocerebellar atrophy,縮寫為OPCA)三群。SDS主要臨床表現為姿勢性暈眩、膀胱功能障礙及下肢水腫。SND臨床表現以帕金森症狀中的肢體僵硬與運動緩慢為主,而顫抖則較不明顯。OPCA之臨床表現則以姿態不穩、口齒不清、運動緩慢及運動失調為主。Graham與Oppenheimer(1969)建議將上述三種症候群統稱為多發性系統萎縮症,其中以小腦症狀為主者稱為MSA-C型,取代OPCA與SDS;以帕金森症狀為主者稱為MSA-P型,取代SND與SDS。

Gliman等人(2008)將MSA的診斷分為確定(definite)、可能(probable)及疑似(possible)三個層次。簡述如下:

1. Definite MSA:確診需要在中樞神經系統中找到廣泛散布的、成分為α-synuclein蛋白的神經膠質細胞內的包含體(glial cytoplasmic inclusions ,縮寫為GCIs)。

2. Probable MSA:需為非遺傳性,大於30歲發病,漸進式的病程。且需有
I. 自主神經失調,包含尿失禁(無法控制膀胱排尿、男性會伴隨勃起功能障礙)或姿勢性低血壓(站起身三分鐘內收縮壓降低至少30毫米汞柱、舒張壓降低至少15毫米汞柱),以及
II. 對左多巴反應不佳的帕金森症狀(運動緩慢,伴隨僵硬、顫抖或姿勢不穩),或是
III. 小腦功能症候群(步態運動失調,伴隨小腦性構音困難、四肢運動失調或小腦眼球運動障礙)

3. Possible MSA:
I. 巴金森症狀,或
II. 小腦功能症候群,以及
III. 至少一種自主神經系統失調(無論是頻尿、尿急或殘尿、男性勃起功能障礙、或是顯著但未達probable MSA所要求的姿勢性低血壓)以及
IV. 至少一項附加特徵

以帕金森症狀為主的MSA-P型和以小腦症狀為主的MSA-C型除了神經病理及臨床表現上有所不同,最近的研究指出,此兩型在失智方面的症狀也不盡相同。Kawai等人(2008)的研究比較MSA-P型、MSA-C型以及控制組在認知功能上的表現,結果顯示MSA-P與MSA-C組在視覺空間能力、建構力、語言流利度及執行功能方面的表現較一般人差,但注意力及記憶功能表現則無差異,代表多發性系統退化症的失智症狀主要不是表現在記憶力或注意力缺損;進一步比較MSA-P型與MSA-C型之表現則可發現, MSA-P型的認知功能缺損程度比MSA-C型來的廣,尤其是在執行功能方面。

而Balas等人(2010)之研究則指出,MSA-P型之整體認知功能表現較MSA-C型差,而在記憶功能方面,雖然兩者都有缺損,但MSA-P型主要為學習後的提取困難(retrieval difficulty),MSA-C型則是學習(learning)階段以及從長期記憶中提取(long-term recall)較困難。

參考資料
Balas, M., Balash, Y., Giladi, N., & Gurevich, T. (2010). Cognition in multiple system atrophy: neuropsychological profile and interaction with mood. J Neural Transm, 117(3), 369-375.
Gilman, S., Wenning, G. K., Low, P. A., Brooks, D. J., Mathias, C. J., Trojanowski, J. Q., et al. (2008). Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology, 71(9), 670-676.
Graham, J. G., & Oppenheimer, D. R. (1969). Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a case of multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 32(1), 28-34.
Kawai, Y., Suenaga, M., Takeda, A., Ito, M., Watanabe, H., Tanaka, F., et al. (2008). Cognitive impairments in multiple system atrophy: MSA-C vs MSA-P. Neurology, 70(16 Pt 2), 1390-1396.
Papapetropoulos, S., Tuchman, A., Laufer, D., Papatsoris, A. G., Papapetropoulos, N., & Mash, D. C. (2007). Causes of death in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 78(3), 327-329.
Watanabe, H., Saito, Y., Terao, S., Ando, T., Kachi, T., Mukai, E., et al. (2002). Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients. Brain, 125(Pt 5), 1070-1083.

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