【電子文庫】SHS大腦科學專題—語意型失智症

特約作者|連星恬(台灣大學心理學系研究所)
特約編輯|曾郁蓁(紐約大學心理學系研究所)

語意型失智症在語言功能的表現:病人在語言表現流暢但內容空洞、也常會見到語意型錯語;覆誦的能力相對較為保留;理解方面對於單字理解有困難,但對於語法的理解相對保留;在命名上會具有明顯的困難,也難以藉由語意或是語音的提示而改善表現……

語意型失智症(Semantic dementia)為額顳葉退化(Frontotemporal lobe degeneration)的一種症狀,臨床表現為流暢但空洞的語言、伴隨著命名的困難和語意的喪失。

語意型失智症的知覺也會出現問題,包括臉孔失認症及聯結困難型失認症。(圖片來源﹕RedPapaya (栩)@Flickr)

Neary(1998)等人所提出之關於語意型失智症之核心診斷準則(Core diagnostic features):

A. 漸進式的發病並逐漸演進

B. 語言特徵:
1. 漸進、流暢但空洞的說話內容(Progressive, fluent, empty spontaneous speech)
2. 失去對語意的理解,通常表現出命名困難(Loss of word meaning, manifest by impaired naming)
3. 語意型錯語(Semantic paraphasias)

C. 知覺問題:
1. 臉孔失認症(Prosopagnosia)
2. 聯結困難型失認症(Associative agnosia)

D. 保留的知覺配對和繪圖再現力

E. 保留的單字重複能力

F. 對於唸出符合規則之音節與聽寫能力相對保留。

Snowden、Neary與Mann(1996)曾整理語意型失智症在語言功能的表現:病人在語言表現流暢但內容空洞、也常會見到語意型錯語;覆誦的能力相對較為保留;理解方面對於單字理解有困難,但對於語法的理解相對保留;在命名上會具有明顯的困難,也難以藉由語意或是語音的提示而改善表現;閱讀上唸出語句的功能相對保留,但會表現出表層閱讀障礙(surface dyslexia),對於閱讀的內容理解亦常有困難;在書寫方面,也會見到表層書寫障礙(surface dysgraphia)。

在病理位置的表現,Snowden、Neary與Mann(1996)認為語意型失智症之患者在雙側顳葉都見到明顯的萎縮,然而也會依偏重哪側而有不同的疾病表現,若較偏重左側顳葉之萎縮,則語言功能之缺損較為明顯;若偏重右側,則物體辨識困難則較為明顯。過去研究亦指出語意型失智症病人在顳葉端(temporal pole,Brodmann area, 38)是最明顯的萎縮區位。其他相關的區域包括左下外側顳葉端(inferolateral temporal pole Brodmann area, 20、21)、梭狀迴(fusiform gyrus)、與雙側腹內側前額葉(bilateral ventromedial frontal cortex,Brodmann area 11/32)都是常見的相關區位。語意知識的喪失程度與左側前端顳葉端(anterior left temporal pole)的萎縮成正相關。

過去文獻提出語意型失智症的患者會有反向的具體效果(reversed concreteness effect)的現象,此現象是指患者可以說出抽象的敘述、但難以描述具體的事物的這種行為模式(Papagno, Capasso, & Miceli, 2009; Yi, Moore, & Grossman, 2007)。對於反向的具體效果的解釋,有以下兩種可能的解釋:一為前顳葉端不平均的萎縮。上側的前顳葉端在處理抽象的刺激時激發較處理具體刺激為強烈;而下側與內側的顳葉端(inferior and medial temporal pole)則相反。視覺物件辨識(visual object recognition)與圖像語意測驗(picture-based semantic memory)也與下側與內側顳葉端較有關聯。

因此若是萎縮不平均地偏重在下側與內側的顳葉端則有可能會導致反向具體效果的表現。另一種可能的解釋為患者發病前的個人差異和人口學變項:如教育程度、個人興趣與經驗等。這些變項會導致使用字詞的頻率不盡相同,因此也應將教育和字詞持續使用的頻率考量在內。

然而亦有許多學者認為反向的具體效果並不是語意型失智症的特點,而只是少數的特例。如Jefferies等人(2009)針對11位診斷為語意型失智症的病人進行研究,發現病人組與控制組的表現都隨可具像化程度(imageablity)和字詞使用頻率(frequency)的增高而有較佳的表現。他們由此研究結果和核磁共振照影的結果推論前顳葉端(anterior temporal pole)應在理解具體和抽象的詞彙皆扮演重要角色,而認為反向的具體效果並不是語意型失智症的特點。因此,反向具體效果的存在與原因仍待後續研究釐清。

參考資料

Jefferies, E., Patterson, K., Jones, R. W., & Lambon Ralph, M. A. (2009). Comprehension of concrete and abstract words in semantic dementia. Neuropsychology, 23(4), 492-499.
Neary, D., Snowden, J. S., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S., et al. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51(6), 1546-1554.
Papagno, C., Capasso, R., & Miceli, G. (2009). Reversed concreteness effect for nouns in a subject with semantic dementia. Neuropsychologia, 47(4), 1138-1148.
Snowden, J. S., Neary, D., & Mann, D. M. A. (1996). Frontotemporal Lobar Degeneration: Frontotemporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia. New York: Churchill Livingstone.
Yi, H. A., Moore, P., & Grossman, M. (2007). Reversal of the concreteness effect for verbs in patients with semantic dementia. Neuropsychology, 21(1), 9-19.

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